Lipoedema
1.1-Concepto
El lipoedema o lipedema es una enfermedad crónica y progresiva de etiología y fisiopatología pobremente estudiada que involucra una inflamación de bajo grado, una expansión del tejido adiposo, fibrosis (alteraciones en el remodelado de la matriz extracelular) y una disfunción del sistema linfático que conlleva una acumulación de líquido en el espacio intersticial (1).
Fue descrito por primera vez en 1940 por Allen EV & Hines EAJ (2).
A menudo se confunde con enfermedades con un fenotipo similar más comúnmente diagnosticadas como la obesidad, linfoedema o insuficiencia venosa (3).
A diferencia de la obesidad común (95% de los casos de obesidad), el tratamiento basado en dieta hipocalórica y actividad física no es eficaz en este tipo de pacientes (1).
Se inicia habitualmente entre la pubertad y la tercera década de la vida.
Afecta sobre todo a mujeres. Se han descrito casos anecdóticos en hombres.
Se considera una enfermedad poco frecuente. Su prevalencia es de alrededor de un 0,06-11% si bien podría estar infraestimada debido a su infradiagnóstico (1,4)
Se asocia con una menor calidad de vida debido a la disminución de la independencia funcional y al distrés emocional que comporta.
Es una condición muy poco estudiada, pobremente conocida y caracterizada.
1.2-Fenotipo
A nivel del fenotipo de composición corporal se caracteriza por una distribución espacial anómala del Tejido Adiposo Subcutáneo (SAT). Por un lado, cursa con una deposición de SAT bilateral y simétrica y normalmente en las Extremidades Inferiores (LE), tronco, piernas, aunque también puede afectar a las Extremidades Superiores (UE) con una implicación mínima de manos y pies (1).
1.3-Diagnóstico.
No existe un método gold estándar para estimar el lipoedema basado en biomarcadores séricos aunque existen ciertas propuestas preliminares. Un diagnóstico preciso probablemente requiera la integración de varios biomarcadores (1).
En la última década algunos estudios incipientes han propuesto criterios diagnósticos basados en métodos de composición corporal como la Ultrasonografía (US), Imagen por Resonancia Magnética (MRI), Linfografía mediante MRI y la radiología. Sin embargo, son métodos que habitualmente se restringen a un ámbito investigador. Además, ninguno ha sido validado ni utilizado clínicamente (5).
1.3.1-Cuestionario de cribaje de lipoedema.
Rapprich S et al desarrollaron un cuestionario de cribaje específico para el lipoedema en alemán (6). Amato ACM et al tradujeron éste posteriormente al portugués (7). Amato ACM et al tradujeron éste ulteriormente al inglés y desarrollaron un modelo matemático que permite predecir la probabilidad de presentar lipoedema a partir de la puntuación obtenida (0-20). Es un instrumento práctico, rápido y sencillo de administrar para una identificación preliminar de los pacientes con un posible lipoedema. Se precisan estudios adicionales para perfeccionar el instrumento. Cabe señalar que este instrumento puede considerarse útil para una evaluación preliminar pero no para un diagnóstico definitivo (8).
4-Bibliografía
(1) Forner-Cordero I, Szolnoky G, Forner-Cordero A, Kemény L. Lipedema: an overview of its clinical manifestations, diagnosis and treatment of the disproportional fatty deposition syndrome - systematic review. Clin Obes. 2012;2(3-4):86-95.
(2) Allen EV, Hines EAJ. Lipedema of the legs: a síndrome characterised by fat legs and orthostatic edema. Proc Staff Meet Mayo Clin 1940; 15: 184–7.
(3) Shavit E, Wollina U, Alavi A. Lipoedema is not lymphoedema: A review of current literature. Int Wound J. 2018;15(6):921-28.
(4) Fife CE, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: a frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Adv Skin Wound Care. 2010;23(2):81-92.
(5) Buso G, Favre L, Vionnet N, Gonzalez-Rodriguez E, Hans D, Puder JJ et al. Body Composition Assessment by Dual-Energy X-Ray Absorptiometry: A Useful Tool for the Diagnosis of Lipedema. Obes Facts. 2022;15(6):762-773
(6) Rapprich S, Dingler A, Podda M. Liposuktion ist eine wirksame Therapie beim Lipödem - Ergebnisse einer Untersuchung mit 25 Patientinnen. J Ger Soc Dermatology 2011; 9: 33-41.
(7) Amato ACM, Amato FCM, Benitti DA, et al. Tradução adaptação cultural e validação do questionário de avaliação sintomática do lipedema (QuASiL). J Vasc Bras. 2020 [citado 2020 set 30];19:e20200049. http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1677-54492020000100318&lng=en&nrm=iso
(8) Amato ACM, Amato FCM, Benitti DA, Guimarães Lima Amato L et al. Development of a questionnaire and screening model for lipedema. J Vasc Bras. 2020;19:e20200114.